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先天性髋关节发育不良发病时,怎么控制?

2022-09-24
莲池小骨
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DDH是一种与先天情况有关、随生长发育不断变化的髋关节疾病。从程度上可以分为髋关节脱位、半脱位和无脱位半脱位的单纯发育不良三大类。
虽然治疗必须遵循个体化的原则,但是按照患者不同的年龄特征和髋关节畸形的严重程度,治疗也有一些大体的原则。
我将患者按年龄段分为:<18个月,18个月-8岁;8岁-性成熟;性成熟-中年;中年+这5个阶段,下面我按年龄段分别向大家介绍一下基本治疗原则。

第一阶段:<18个月


在这个阶段的孩子,由于还不能走路,髋关节脱位、半脱位很难被家长发现;单纯发育不良,就更难通过症状和常规查体发现。这个年龄段的孩子,髋关节问题大多数是通过髋关节筛查发现的。也有一部分因家长髋关节发育不良,主动把孩子带到医院进行B超筛查,从而发现这个问题。

18个月以下的孩子,髋关节尚未骨化,可塑性非常强,绝大多数发育不良的情况可以通过保守治疗解决,这就是我们为什么要积极推进新生儿髋关节B超筛查的重要原因。6个月以下的孩子,往往使用软吊带固定;6个月以上的孩子则需要使用支具或石膏固定。

 

第二阶段:18个月-8岁

在这个年龄段,骨骼逐渐变硬,可塑性大大下降。通过保守治疗已经不能明显改变骨形态,因此,18个月以上的孩子,若单纯髋关节发育不良不伴有脱位、半脱位,我们一般不予治疗。因为在这个年龄手术和等孩子长大了手术,疗效没有明显差别,而手术风险更高。孩子的髋关节仍然有随着生长发育长好的可能,我们需要持续观察,如果出现髋关节发育变坏的趋势,再进行干预。
这个年龄段脱位、半脱位的孩子必须马上予以治疗,通常保守治疗成功的可能性不大。因为保守治疗成功的先决条件是:股骨头可以复位到髋臼臼底。孩子一岁半以后,各种髋关节的继发畸形逐渐产生,使股骨头难以复位。关节外的阻挡因素包括髂腰肌腱和哑铃型的关节囊;关节内的阻挡因素包括增生的圆韧带、髋臼横韧带和盂唇。这些阻挡因素手法复位都很难解决,如果复位不到底强行保守,可能给孩子造成更可怕的结果。所以我们通常的做法是:在手术室给孩子进行全麻,在其完全松弛的情况下试行手法复位,造影透视下判断复位情况。一旦不能复位到底,马上进行切开复位。

 
 

在复位到底以后,我们要进一步判断髋关节是否稳定。如果稳定性不好,就需要进行截骨手术。

在这个年龄段,髋臼的形状是可以改变的。对于髋臼大、股骨头小的髋关节,我们可以通过弯折髋臼达到髋臼与股骨头匹配的目的。Dega截骨术和Pemberton截骨术都可以达到弯折髋臼的目的,从不同的方向增加股骨头的覆盖。

 

对于髋臼和股骨头形状一致的髋关节,我们只需要做改变髋臼方向的手术,而不需要改变髋臼的形状。如果畸形不重,我们一般选择Salter截骨术;如果畸形较重,Salter截骨术不能够达到理想的矫形,我们会选择创伤较大,但矫形能力更强的三联截骨术。

 

在髋臼截骨术完成以后,我们会进一步评估髋关节的稳定程度。如果稳定性依然欠佳,我们会进一步纠正股骨的畸形,这就是我们所说的全套手术或者上下截骨。年龄段的孩子,术后往往会出现股骨过度生长,因此,我们在行股骨截骨时往往刻意短缩1.5厘米左右,以确保孩子长大后双下肢等长。

孩子术后依从性不如成人,为了减轻孩子的疼痛及避免孩子乱动影响手术效果,术后往往需要石膏固定。

第三阶段:8岁-性成熟

在这个阶段,由于孩子体重尚轻,大多数不伴有脱位、半脱位的单纯髋关节发育不良患儿仍然不会出现症状。对于没有症状的患儿,我们不予以矫正,原因与上一个阶段相同。一般我们会建议家长控制患儿体重,锻炼髋关节周围肌肉力量,严密观察患儿髋关节发育情况。
在这个阶段中,脱位和严重半脱位的患儿,髋臼和股骨头的畸形进一步加重,往往已经不能够通过切开复位手术将股骨头重新复位进髋臼;而且,髋臼的可塑性进一步降低,也很难通过手术进行理想的弯折。如果到了这个年龄段,孩子还存在单侧高脱位,我们往往采用改良Colonna手术(关节囊成形术)来治疗这一部分孩子。改良Colonna手术是在正常的髋臼位置上,按照股骨头的形状磨搓出一个髋臼来容纳关节囊包裹股骨头。当关节囊生成纤维软骨后,患儿就可以得到稳定的髋关节。

 
 

如果髋关节极不稳定,不手术其功能情况很差,进行其他手术疗效又有限时,我们可以选择创伤较小的Chiari截骨,防止股骨头继续向上脱位,稳定髋关节。

如果股骨侧存在畸形,影响髋关节的稳定性,也需要一并矫正。在这个年龄段中,股骨截骨不再引起过度生长,所以无需刻意短缩。

第四阶段:性成熟-中年

在这个阶段中,单纯髋关节发育不良的患者逐渐开始出现疼痛。
治疗这一年龄段的髋关节发育不良,以改善髋关节覆盖、增加髋关节稳定性为主要目的,髋臼周围截骨术(也称PAO, Ganz截骨)被大多数业内医生认为是最佳选择,其具有显著优势:能够各个方向矫正髋臼,便于畸形纠正;保持骨盆后柱完整,患者术后可早期下地康复;保留髋臼血运,无髋臼骨坏死的发生;截骨不进髋臼,不增加关节磨损;不改变骨盆整体形态,不影响妊娠及内脏功能;只用螺钉固定,经济压力小……髋关节覆盖明显不足,或虽然影像上看只是临界发育不良但症状明显,且保守治疗不能有效缓解症状的患者,都可以考虑进行手术矫正。

 
 

这个年龄段的患者,髋臼形状已经完全无法改变,如果存在髋臼和股骨头的匹配不良,只能从股骨头着手解决。因为股骨头血供单一,非常容易出现骨坏死的组织。所以在股骨颈部的手术,一定要在髋关节外科脱位技术的加持下进行。

在这个阶段评估髋关节的稳定性,同样要考虑股骨。股骨前倾角和颈干角的变化都有可能影响髋关节的稳定性。如果股骨出现影响髋关节稳定性及长期预后的情况,我们会一并予以矫正。

在这个阶段的患者,如果仍存在单侧髋关节严重的半脱位或脱位,我们会很谨慎地评估术前情况,选择Colonna手术。因为在这个年龄段,骨和关节塑形能力进一步下降,愈后不良的可能性进一步升高。

如果患者已经出现严重的骨关节炎,各种截骨矫形手术的疗效就很有限了。对于年纪很轻、不适宜马上进行关节置换术的体力劳动者,髋关节融合是一种无奈的选择。

第五阶段:中年+

患者一旦超过45岁,我们进行保髋手术就非常谨慎了。只有关节条件好、体重轻、关节周围肌肉力量好、治疗依从性好,又不存在任何骨关节炎表现的患者,保髋手术才有可能取得良好的疗效。
如果不符合上述条件,且患者已出现影响生活质量的疼痛,就可以考虑髋关节置换术了。在这里需要嘱咐的是,髋关节发育不良患者的髋关节置换手术和普通的髋关节置换有一定差别,手术难度大,失败率相对高,需要找对髋关节发育不良理解比较深的医生团队进行置换手术。

 

虽然上面说了这么多,但大家需要知道这些都只是一般性原则。每一个患者都是独立个体,病情都有其特殊性,需要有经验的专业医生通过分析病史、查体、审阅影像学等综合评估,做出诊断,才能制定出个性化的治疗方案。患者之间看个X光片就相互诊断的行为,不可取。

来源:知乎(见图)

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